Pemphigus vulgaris ist eine potenziell tdliche Autoimmunerkrankung, die durch Blasen in der Epidermis und ausgedehnte Erosionen der Haut und der Schleimhute gekennzeichnet ist. Zur Diagnose werden Hautbiopsie und ELISA-Test (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) verwendet. Die Behandlung umfasst Kortikosteroide und manchmal Immunsuppressiva.
Die Bullae sind erhabene, flssigkeitsgefllte Blasen mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 10 mm.
Normalerweise betrifft Pemphigus vulgaris Menschen mittleren Alters, whrend Mnner und Frauen gleichermaen betroffen sind. Flle bei Kindern wurden selten berichtet. Pemphigus paraneoplasticus kann bei Patienten mit gutartigen oder bsartigen Tumoren auftreten. Am hufigsten tritt diese Variante bei Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom auf.
Bei Pemphigus vulgaris sind IgG-Autoantikrper gegen das kalziumabhngige Cadherin Desmoglein 3 weit verbreitet (1). In epidermalen Zellen spielen Transmembran-Glykoproteine eine wichtige Rolle bei der Adhsion und Signalbertragung. Akantomie (fehlende interzellulre Adhsion, gefolgt von epidermaler Blasenbildung) wird entweder durch Hemmung der Desmoglein-Funktion direkt durch Autoantikrper oder durch Aktivierung alternativer Zellsignalwege verursacht, die die Zell-zu-Zell-Adhsion verringert. Sowohl das Serum als auch die Haut sind whrend der aktiven Krankheitsphase mit Autoantikrpern bedeckt. Dieser Zustand betrifft alle Plattenepithelzellen, die geschichtete Zellen enthalten, einschlielich der Schleimhautoberflchen.
Es besteht die Mglichkeit, dass Pemphigus (vulgaris, foliaceus oder beides) mit anderen Erkrankungen, einschlielich Demenz, Epilepsie und Parkinson-Krankheit, koexistiert. Es ist bekannt, dass Desmoglein 1 in ZNS-Neuronen (und in allen Epithelzellen) vorhanden ist und immunologische Kreuzreaktionen zwischen Epithel- und ZNS-Isoformen zeigt.
Symptome und Beschwerden
Ein Hauptaspekt von Pemphigus vulgaris sind schlaffe Blasen.Die Blasen verursachen groflchige und schmerzhafte Erosionen auf der Haut, dem Mund und anderen Krperbereichen. Etwa die Hlfte der Patienten hat nur orale Erosionen, die kontinuierlich auseinanderbrechen und schmerzhafte, chronische Lsionen verursachen. Verletzungen des Mundes manifestieren sich oft vor denen der Haut. Dysphagie, schlechte orale Aufnahme und Lsionen der oberen Speiserhre sind bei diesen Erkrankungen hufige Probleme. Sie bilden sich typischerweise auf normal aussehender Haut und reien und hinterlassen eine verkrustete Wunde. In der Regel besteht kein Juckreiz. Erosion ist anfllig fr Infektionen. Ein groer Teil des Krpers kann betroffen sein, was zu einem erheblichen Elektrolyt- und Flssigkeitsverlust fhrt.
Diagnose
Biopsie mit Immunfluoreszenztests
Bei Patienten mit persistierenden Schleimhautulzerationen und bullsen Hautlsionen ist es wichtig, an Pemphigus vulgaris zu denken. Es ist wichtig, es von anderen Krankheiten zu unterscheiden, die chronische Mundgeschwre und andere blasenbildende Dermatosen verursachen (wie Pemphigus foliaceus, bullses Pemphigoid, Schleimhautpemphigoid, Arzneimittelexanthem, toxische epidermale Nekrolyse, Erythem (exsudativ), multiforme, bullse Kontaktdermatitis herpetitis.
Die folgenden zwei klinischen Befunde stehen im Zusammenhang mit der fehlenden epidermalen Kohsion bei Pemphigus vulgaris:
Wenn die Haut neben einer Bulla leicht gerieben oder gedrckt wird, knnen Sie ihre obere Epidermis seitlich verschieben (das Nikolski-Phnomen).
Nikolski II: Durch sanften Druck auf intakte Bullae wird die Flssigkeit von der Druckstelle entfernt und unter die angrenzende Haut verlagert (Nikolski-Phnomen).
Pemphigus vulgaris wird durch Biopsie der lsionalen Haut und der normalen Haut in der Nhe der Lsion (perilesional) diagnostiziert. Keratinozytenoberflchen werden mit Immunfluoreszenz gefrbt, um Autoantikrper gegen IgG aufzudecken. Antikrper, die an die Transmembran-Glykoproteine Desmogleins 1 und 3 binden, knnen unter Verwendung von direkten Immunfluoreszenz-, indirekten Immunfluoreszenz- und ELISA-Techniken (enzyme-linked immunosorbent assay) nachgewiesen werden.
forecast
Pemphigus vulgaris ist ohne systemische Steroide oft tdlich, normalerweise innerhalb von fnf Jahren nach seinem Auftreten. Trotz verbesserter Prognosen durch systemische Kortikosteroide und Immunsuppressiva knnen diese Behandlungen immer noch tdliche Komplikationen verursachen.
Behandlung
Kortikosteroide, orale Einnahme oder iv
Manchmal Immunsuppressiva
Manchmal Plasmaaustausch oder IV-Immunglobulin (IVIG)
Lassen Sie sich am besten an einen erfahrenen Dermatologen berweisen, wenn Sie eine Behandlung bentigen. Die meisten Patienten bentigen zunchst eine stationre Behandlung. Offene Hautlsionen werden hnlich wie bei Verbrennungen zweiten Grades gereinigt und verbunden (z. B. mit Umkehrisolierung, Hydrokolloid- oder Silbersulfadiazin-Verbnden).
Ziel der Behandlung von Pemphigus vulgaris ist es, die Produktion pathogener Autoantikrper zu verringern. Es werden hauptschlich systemische Kortikosteroide verwendet. Patienten mit nur wenigen Lsionen knnen auf orales Prednison in einer Dosis von 20-30 mg einmal tglich ansprechen, aber die meisten Patienten bentigen eine Anfangsdosis von 1 mg/kg einmal tglich. In einigen Fllen knnen rzte anfangs sogar hhere Dosen verabreichen, was zu einer schnelleren Reaktion fhren kann, das Endergebnis jedoch nicht zu verbessern scheint. Treten nach 57 Tagen immer noch neue Lsionen auf, kann eine intravense Pulstherapie mit 1 g Methylprednisolon pro Tag versucht werden.
Immunsuppressiva wie Rituximab (1), Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Gold, Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin knnen den Kortikosteroidbedarf reduzieren und dadurch die unerwnschten Langzeitwirkungen einer Kortikosteroidtherapie minimieren. Auch ein Plasmaaustausch und hochdosiertes intravenses Immunglobulin knnen Antikrpertiter senken.
Nachdem sieben bis zehn Tage lang keine neuen Lsionen aufgetreten sind, sollte die Kortikosteroiddosis ausschleichen, indem sie jeden Monat um etwa 10 mg tglich reduziert wird (das Ausschleichen wird nach einer Dosis von 20 mg tglich langsamer). Rckflle erfordern die Rckgabe der Anfangsdosis. Der Patient kann nach einer sorgfltig berwachten einjhrigen Stabilittsphase entlassen werden.
